干货分享丨胰腺外分泌功能不全的流行病学、评估和管理
胰腺外分泌功能不全（EPI）是一种由胰腺输送专门的胰腺消化酶到肠道的量不够所引起的紊乱性疾病，可引起营养物和宏观营养素的消化不良，导致多种营养素缺乏。EPI常常会被漏诊，患者通常得不到合理的治疗，因此急切需要提高对该病的认识和对其治疗的水平。
为此，美国胃肠病学会（AGA）以专家综述的形式发布了最新的临床实践更新，内容涉及EPI的流行病学、评估和治疗管理，并尤其强调了提高对该病的认识和得到充分治疗的重要性。
最佳实践建议干货分享如下：
最佳实践建议1：患有高危临床疾病的患者应怀疑EPI，如慢性胰腺炎（CP）、复发性急性胰腺炎（AP）、胰腺导管腺癌、囊性纤维化和既往胰腺手术史。
最佳实践建议2：患有中等风险临床疾病的患者应考虑EPI，如十二指肠疾病，包括乳糜泻和克罗恩病;既往肠道手术史;长期糖尿病;和分泌亢进状态（如Zollinger–Ellison综合征）。
表1 胰腺外分泌功能不全的类型、病理机制和病症实例
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类型 |
病理机制 |
疾病示例 |
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胰腺实质减少 |
胰腺酶合成和分泌减少 碳酸氢盐输送减少 |
胰腺癌 慢性胰腺炎 囊性纤维化 胰腺切除术 |
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其他原因 |
胰管阻塞胰酶输送减少 碳酸氢盐输送减少 |
壶腹肿瘤 导管狭窄 胰腺癌 |
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内源性刺激减少（CCK介导的分泌减少） 肠激酶减少（酶原未转化为活性酶） |
十二指肠切除术 肠道病（如克罗恩病、乳糜泻） 生长抑素瘤 |
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小肠胰酶活性降低 |
胆汁中胰酶混合不足（倾倒综合征） 餐后不同步（短肠综合征、胃切除术） 管腔内失活（分泌亢进状态、胃泌素瘤） 外科重建 |
最佳实践建议3：EPI的临床特征包括伴或不伴有腹泻的脂肪泻、体重减轻、腹胀、过度胀气、脂溶性维生素缺乏和蛋白质-热量营养不良。
表2 胰腺外分泌功能不全的临床症状
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胃肠道影响（未吸收营养物质的微生物分解） |
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腹胀 |
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肠鸣音异常 |
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胃肠胀气 |
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渗透性腹泻 |
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脂肪泻 |
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营养系统影响 |
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微量营养素（脂溶性维生素A、D、E、K缺乏症、维生素B12、必需脂肪酸吸收不良） |
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视力问题、夜盲症（维生素A、E、B12） |
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皮疹（维生素A、B12、必需脂肪酸） |
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骨质疏松症、骨质减少症（维生素D） |
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神经系统影响（维生素E、B12） |
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凝血障碍（维生素E） |
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贫血（维生素B12） |
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疲劳、虚弱（维生素E、B12） |
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抑郁（维生素D、B12） |
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宏量营养素（蛋白质消化不良、回避进食） |
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无意的体重减轻 |
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少肌症 |
最佳实践建议4：粪弹性蛋白酶检测是最合适的初始检查，必须在半固体或固体粪便样本上进行。粪弹性蛋白酶水平<100 μg/g粪便提供了EPI的良好证据，而水平在100~200 μg/g粪便对EPI的界定是不确定的。
最佳实践建议5：在进行胰酶替代治疗时，可以进行粪弹性蛋白酶检测。
最佳实践建议6：很少需要粪脂肪检测，必须在高脂饮食时进行。定量检测通常不适用于常规临床应用。
最佳实践建议7：对胰酶治疗性试验的反应以诊断EPI是不可靠的。
最佳实践建议8：横断面成像（CT扫描、磁共振成像和超声内镜）不能识别EPI，尽管它们在胰腺良恶性疾病诊断中发挥着重要作用。
最佳实践建议9：呼气测试和直接胰腺功能检测很有前景，但还没有得到广泛使用。
最佳实践建议10：一旦诊断出EPI，就需要进行胰酶替代治疗。如果EPI得不到治疗，将导致与脂肪吸收不良和营养不良相关的并发症，对生活质量产生负面影响。
最佳实践建议11：胰酶替代治疗制剂均来源于猪，在同等剂量下同样有效。需要辅以非肠溶型H2或质子泵抑制剂进行治疗。
最佳实践建议12：胰酶替代制剂应在进餐期间服用，成人初始治疗每餐至少40000 USP单位的脂肪酶，先服用一半剂量。随后的剂量可以根据进食量和脂肪含量进行调整。
最佳实践建议13：常规补充和监测脂溶性维生素水平是合适的。饮食调整包括低-中等脂肪饮食，少量多餐，避免极低脂肪饮食。
最佳实践建议14：测量胰酶替代治疗成功的指标包括脂肪泻减少和相关的胃肠道症状缓解；体重、肌肉量和肌肉功能的增加；以及脂溶性维生素水平的升高。
最佳实践建议15：应监测EPI，并获得营养状况的基线测量值（体质量指数、生活质量判定和脂溶性维生素水平）。应获得基线双能X线吸收扫描测量骨密度，并每1-2年重复一次。
本专家综述总结了诊断和管理EPI的最佳实践建议陈述。应该尽早期的诊断，并在诊断后尽快开始治疗，以减轻未经治疗的EPI的长期后果。胰酶替代治疗通过控制症状提高了患者生活质量，并最终降低了患者的死亡率和发病率。EPI的结局严重，但其管理仍然不理想，此次的实践更新强调了提高高危患者的意识、开发更好的诊断测试、改善患者获得胰酶替代治疗的机会以及研发新的更有效的药物等的重要性。应尽一切努力为所有EPI患者提供负担得起的胰酶替代治疗。EPI患者的有效管理需要更广泛地运用诊断工具和优化治疗。
参考文献：惠特科姆 DC、布赫纳 AM、福斯马克 CE。AGA 关于胰腺外分泌功能不全流行病学、评估和管理的临床实践更新：专家评审。胃肠。2023 9月 20.doi： 10.1053/j.gastro.2023.07.007.
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